Revista Fisiopatología y Diagnóstico Médico Revista Digital bimestral
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ESU3.1 jonathan cedeño 25 11 2017
Introducción La Tetralogía de Fallot es una deformación cardíaca congénita cianógena muy frecuente de la región conotruncal (ventrículo). Se producen cuatro alteraciones cardiovasculares y son: estenosis pulmonar infundibular, hipertrofia ventricular derecha, defecto del tabique interventricular y cabalgamiento de la aorta sobre el ventrículo derecho. Es un trastorno que tiene predilección por los recién nacidos, niños >1 año y lactantes. La Tetralogía de Fallot se ha encontrado asociada a la Trisomía del Cromosoma 21 y la microdeleción del 22q11. Es la patología cianosante más frecuente de la edad infantil con una incidencia de 0,1/1000 nacidos vivos. La presentación clínica varía y depende del grado del estrechamiento pulmonar; cuando ya es significativa en los neonatos o en lactantes < 3 – 6 meses, pueden aparecer crisis de hipoxemia que requieren intervención médica o quirúrgica de urgencia. Si no existe una reparación quirúrgica la tetralogía de Fallot es creciente con mortalidad alta, > 35% fallecen en el primer año de vida y el 50% a los 3 años, por lo contrario la intervención quirúrgica de la malformación promete resultados óptimos de supervivencia durante décadas, si bien con las primeras técnicas parche transanular y cierre del defecto interventricular- pueden surgir problemas con el tiempo que pueden generar un riesgo adicional de morbimortalidad. La insuficiencia pulmonar severa, la presencia de hipertrofia ventricular derecha y el progreso de arritmias son inconvenientes que se tornan importantes y que deben mostrarse con la finalidad de valorar una nueva intervención temprana y reparar los defectos secundarios de la arritmia. Las nuevas técnicas quirúrgicas tratan de conservar la integridad de la unión ventrículo-pulmonar y de la propia válvula, siempre y cuando sea posible.
