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Tetralogía de Fallot

ESU3.1 jonathan cedeño 25 11 2017

Introducción La Tetralogía de Fallot es una deformación cardíaca congénita cianógena muy frecuente de la región conotruncal (ventrículo). Se producen cuatro alteraciones cardiovasculares y son: estenosis pulmonar infundibular, hipertrofia ventricular derecha, defecto del tabique interventricular y cabalgamiento de la aorta sobre el ventrículo derecho. Es un trastorno que tiene predilección por los recién nacidos, niños >1 año y lactantes. La Tetralogía de Fallot se ha encontrado asociada a la Trisomía del Cromosoma 21 y la microdeleción del 22q11. Es la patología cianosante más frecuente de la edad infantil con una incidencia de 0,1/1000 nacidos vivos.  La presentación clínica varía y depende del grado del estrechamiento pulmonar; cuando ya es significativa en los neonatos o en lactantes < 3 – 6  meses, pueden aparecer crisis de hipoxemia que requieren intervención médica o quirúrgica de urgencia. Si no existe una reparación  quirúrgica la tetralogía de Fallot es creciente con mortalidad alta, > 35% fallecen en el primer año de vida y el 50% a los 3 años, por lo contrario la intervención quirúrgica de la malformación promete resultados óptimos de supervivencia durante décadas, si bien con las primeras técnicas parche transanular y cierre del defecto interventricular- pueden surgir problemas con el tiempo que pueden generar un riesgo adicional de morbimortalidad. La insuficiencia pulmonar severa, la presencia de hipertrofia ventricular derecha y el progreso de arritmias son inconvenientes que se tornan importantes y que deben mostrarse con la finalidad de valorar una nueva intervención temprana y reparar los defectos secundarios de la arritmia. Las nuevas técnicas quirúrgicas tratan de conservar la integridad de la unión ventrículo-pulmonar y de la propia válvula, siempre y cuando sea posible.

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