Revista Fisiopatología y Diagnóstico Médico Revista Digital bimestral
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Introducción La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), es una encefalopatía subaguda que produce un deterioro cognitivo y neurológico de rápida evolución hacia la muerte en un corto plazo el cual se expresa histopatológicamente por una espongiosis de la sustancia gris del cerebro. (Tratado de neurologia clinica 2005) Desde hace más de 200 años se han descrito varias enfermedades causadas por priones denominadas “encefalopatías espongiformes”, las cuales pueden manifestarse en distintas especies animales, incluido el ser humano. Estas patologías son causadas por priones, las cuales pueden propagarse en un mismo huésped y trasmitirse a otro en periodos de incubación prolongados. Estas son descritas como moléculas compuestas únicamente por material proteico. Esta patología hace parte de un grupo de enfermedades transmisibles caracterizadas por la presencia de encefalopatía del tipo espongiforme, en las cuales también se pueden encontrar el Kuru, el síndrome Gerstmann-Straussler-Scheinker, y el insomnio fatal familiar. De todas estas patologías, la más común es la ECJ (85% de los casos de encefalopatías espongiformes), con una incidencia anual de 1-2 casos por 1 millón en la población general y de 5 casos por 1 millón en personas entre 59 y 73 años. Este tema se aborda no tanto por la rareza de la enfermedad sino también por el aporte de conocimiento acerca de enfermedades poco frecuentes sea útil para el estudiante en formación. En el presente trabajo se detallará los principales mecanismos envueltos en la patogenia de esta enfermedad, para de esta manera poder entender su fisiopatología y su presentación clínica habitual tomando en cuenta los datos recogidos a lo largo de las décadas.
