Revista Fisiopatología y Diagnóstico Médico Revista Digital bimestral
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ESU1fernando rodriguez 06 05 2018
RESUMEN: El espectro de las ciliopatías corresponde a un conjunto de afecciones que se caracterizan por el disfuncionamiento de la mecánica ciliar los cuales pueden comprometer diferentes procesos de índole fisiológica como el arrastre de sustancias y la percepción químico-sensorial, dentro de estas ciliopatias se destaca una que involucra muy ampliamente a las vías respiratorias, la disquinesia ciliar primaria, o tan solo DCP que es una patología de origen genética que incrementa su gravedad en el individuo que lo padece con el pasar de los años hasta terminar en una bronquiectasia que aumenta sus posibilidad de muerte. El diagnostico de esta enfermedad se da exclusivamente con el estudio de la ultraestructura ciliar junto con la demás evidencia clínica que corrobora el cuadro de DCP. La amplia distribución del aparato ciliar por todo el organismo no confina el problema solo a las vías respiratorias si no que puede verse afectado diversos órganos que dependen de la función ciliar para su mantenimiento optimo, por ello no es raro encontrar otras ciliopatias en personas con DCP.
