Revista Fisiopatología y Diagnóstico Médico Revista Digital bimestral
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ES 2.10 jose david pazmiño zambrano 27 de Diciembre del 2016
El síndrome de QT largo es una canalopatía arritmogénica, caracterizada por una grave alteración en la repolarización ventricular, traducida electrocardiográficamente por una prolongación del intervalo QT, que predispone a la muerte súbita por arritmias ventriculares malignas, del tipo Torsade de pointes. Fue la primera canalopatía arritmogénica descrita y quizá la mejor entendida hasta ahora. Transcurrida ya más de una década de la identificación de la primera mutación asociada al SQTL, se ha hecho evidente que este trastorno es mucho más frecuente de lo que inicialmente se pensaba; los avances en el conocimiento de la fisiopatología molecular de esta enfermedad han permitido hacer una correlación genotipo–fenotipo, optimizando el tratamiento y permitiendo estratificar el riesgo en forma precisa. Se ha logrado entender con mayor detalle los efectos adversos de distintas drogas que interactúan con los canales iónicos, permitiendo así generar fármacos más seguros y, en su defecto, monitorizar de cerca aquellos que, a pesar de tener este efecto adverso, es necesaria su administración. Los avances son importantes, pero no todo está dicho, por lo que el SQTL continúa siendo motivo de investigación.
