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Proteinosis Alveolar Pulmonar

ES dayanara ruiz alvarez 03 06 2017

Introducción: La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad rara, caracterizada por
la acumulación de surfactante en el interior del espacio alveolar, resultando en una alteración del intercambio gaseoso. (Tajab 2014). Avances en el conocimiento de la fisiopatología de la PAP han demostrado que la forma idiopática es el resultado de la generación de auto anticuerpos anti factor
estimulante de colonias granulocito-macrófago (Tajab 2014). El curso clínico es muy variable, abarca desde la resolución espontánea hasta el fallo respiratorio y muerte. Se han descrito tres formas: genética, secundaria y primaria o idiopática, siendo esta última la más frecuente en la población adulta. También se puede presentar con cánceres del aparato circulatorio y después de
exposición a altos niveles de sustancias ambientales como polvo de sílice o aluminio. Las personas entre 30 y 50 años de edad son afectadas. Esta afección se observa más a menudo en los hombres que en las mujeres. (Hadjiliadis 2015)

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