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SÍNDROME DE KARTAGENER

ES1 kariam sabando 04 06 2017

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Kartagener (SK) fue descrito por primera vez en el año de 1904, cinco años más tarde en 1909 por Oeri y finalmente Kartagener lo describe en el año de 1933, quien fue realmente el primero en plantear una asociación de patologías denominándolo inicialmente como «síndrome de inmovilidad ciliar», él presentó cuatro casos ese año y llegó a reportar 216 casos, hasta 1956. (Sergio Fernández García 2011) Actualmente, se conoce que el síndrome de Kartagener es una enfermedad que está dentro de un síndrome más amplio, cuya denominación cambio a síndrome del cilio discinético o discinesia ciliar primaria (DCP), el mismo que constituye un trastorno genéticamente adquirido al presentar un patrón de herencia autosómico recesivo, el cual se traduce en una alteración de la función y estructura del flagelo que afecta a todos los epitelios ciliados del organismo. El síndrome de Kartagener se caracteriza por la tríada de bronquiectasias, sinusitis paranasal y situs inversus. Sin embargo, también puede estar caracterizada por dextrocardia e infertilidad; causada por una mutación en el cromosoma 5p, locus de la proteína dineína, componente de cilios de tracto respiratorio y reproductor. (Catalina Ilabaca 2011) La fisiopatología del síndrome se debe a defectos de la movilidad de los cilios por la ausencia total o parcial de los brazos de dineína del epitelio que recubre el árbol bronquial, cavidad nasal, senos paranasales, oído medio, entre otros. En donde la
función de los de los cilios que llevan a cabo una limpieza mucociliar anormal y que se manifiesta como una enfermedad clínica de la región sinusal.  La causa subyacente es un defecto de los cilios en las vías respiratorias, que les hace: incapaces de oscilar (inmovilidad en los cilios), oscilación anormal (discinesia ciliar), o su propia ausencia (aplasia ciliar). (J. González de Dios 1996)

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