Revista Fisiopatología y Diagnóstico Médico Revista Digital bimestral
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El grupo de las malformaciones pulmonares congénitas (MPC), son un conjunto heterogéneo de enfermedades poco frecuentes, entre ellas se encuentra el Enfisema Lobar Congénito, una anomalía que se es caracterizada por presentar una sobredistención de los espacios aéreos de uno o más lóbulos del pulmón. Es una MPC rara. Su incidencia es de 1:20.000 a 1:30.000 nacimientos (Giubergia 2014), cualquiera de los lóbulos pulmonares puede ser afectados, pero existe una mayor incidencia en la afección al lóbulo superior izquierdo, seguido del lóbulo medio derecho y por ultimo del lóbulo superior derecho. La etiología de la también llamada hiperinsuflación lobar congénita no es exacta y en la mayoría de los casos no se logra diagnosticar la causa de la enfermedad. Los síntomas suelen aparecer entre el periodo neonatal y los seis meses de edad con una severidad variable (Ulate-Campos, Umaña-Sauma y Soto-Quirós 2010). Se requiere intervención quirúrgica en el lóbulo afectado en los pacientes que presentan síntomas severos o de inicio en la etapa neonatal. También en la actualidad se utiliza el tratamiento conservador en los niños que presentan síntomas leves o moderados.
