Revista Fisiopatología y Diagnóstico Médico Revista Digital bimestral
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ES5 jonathan cedeño 10 02 2018
Introducción: La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno congénito caracterizado por inexistencia de células ganglionares en los plexos mientérico y submucoso del intestino grueso. Su incidencia es varía desde 1,0 a 2,8 por 100.000 neonatos vivos. El 70% de los casos es un defecto aislado, constituyéndose en un diagnóstico único, los demás casos pueden estar asociados a otras enfermedades, como la Trisomía 21, siendo más frecuente en estos pacientes. El diagnóstico de la Enfermedad de “Megacolon Aganglionar Congénito” se debe sospechar en el recién nacido que presenta datos de obstrucción intestinal en la primera semana de vida, lo que sustenta su origen congénito. El siguiente trabajo investigativo muestra una revisión de la etiopatogenia, las presentaciones clínicas más frecuentes, la utilidad de las distintas pruebas diagnósticas y las alternativas de tratamiento.
