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Esferocitosis hereditaria, un tipo de anemia hemolíticia congénita

ESU 3 ricardo paredes 01 12 2018

Resumen: Los glóbulos rojos poseen una membrana compuesta por una doble capa lipídica y proteínas integrales incrustadas que median todas las interacciones necesarias para el correcto funcionamiento y supervivencia de los eritrocitos durante los 120 días. Sin embargo, en la esferocitosis hereditaria (EH) existen defectos en tales proteínas que producen la deformación del eritrocito, volviéndolo denso, hipercrómico, esférico e incapaz de deformarse para atravesar los cordones esplénicos, quedando atrapados y siendo condicionados para su posterior lisis en el bazo, produciendo una anemia hemolítica. El diagnóstico se basa primordialmente en el estudio familiar y el examen clínico, peor también se pueden emplear ciertas pruebas confirmatorias. La esplenectomía es lo más usado como terapia, pero puede traer complicaciones en niños, y por ello existen otros tratamientos dependiendo de lo que requiera el paciente.

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