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Enfermedad de Hirschsprung

ES5 maite pincay 10 02 2018

Introducción: La enfermedad de Hirschsprung es una enfermedad congénita caracterizada por la formación de un megacolon debido a ausencia de células ganglionares en los plexos mientérico y submucoso del intestino grueso, provocando una motilidad intestinal anormal. Se produce entonces una obstrucción intestinal por encima de la sección agangliónica que dilata la luz colónica, es de tratamiento meramente quirúrgico y puede verse asociada a un proceso de enterocolitis agudo. Se produce por una detención de la migración de las células de la Cresta neural durante el periodo embrionario, mientras más precoz sea esa detención, mayor será la longitud del segmento afectado, siendo la línea pectínea el límite inferior de la enfermedad. Esta alteración produce una anormalidad de la motilidad intestinal, que se manifiesta más frecuentemente como una obstrucción intestinal.

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