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SÍNDROME DE ALAGILLE

ES 5 Génessi Rezabala Alava 02-08-2017

Las afectaciones del aparato digestivo son innumerables, hoy en día las enfermedades el tubo digestivo son de gran importancia de estudio, y varios estudios lo ratifican. Sin embargo, aquellas enfermedades de carácter autosómico dominante son de mayor complejidad y existen pocos procedimientos que ayudan al tratamiento del mismo.   El síndrome de Alagille (SA) es de origen genético, en la que está implicada el cromosoma 20, es una enfermedad caracterizada por una colestasis crónica producida por una hipoplasia de las vías biliares intrahepáticas, se asocia a afectaciones cardiacas, renales, esqueléticas y oftálmicas. Este síndrome es diagnosticado generalmente antes de los 6 meses de edad, pero no debe confundirse con la ictericia o la colestasis neonatal, ya que ésta es una de las manifestaciones que primero se observa en los niños afectados por SA.  En el presente trabajo ayudaremos en este estudio al analizar casos clínicos, la literatura hasta ahora de conocimiento presentados en varios estudios para poder afianzar los conocimientos sobre las maneras en las que puede presentarse el S, como puede llevarse a cabo un tratamiento dependiendo de la gravedad de las afectaciones de los diferentes sistemas.

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